لیکن پلان یا

 لیکن پلان یا Lichen Planus

تعریف: L.P عبارت از یک تشوش التهابی، تحت الحاد و مزمن با خارش شديد بوده، که جلد، غشای مخاطی، ناخن ها و فوليكول موها را مصاب میسازد. مرض میتواند سیر حاد، تحت الحاد و یا مزمن داشته باشد. Lichen کلمه یونانی (Leichen) بوده که در بعضی منابع به معنی Tree Moss تذکر داده شده است.

اپیدیمولوژی: واقعات آن در تمام جهان و در تمام ن‍ژادها ديده شده و کمتر از 1% در تمام نفوس جهان ميباشد كه 0.5% تمامي واقعات آمراض جلدي را تشكيل ميدهد. تقريبا 1-2% واقعات مرض با تاريخچه فاميلي ارتباط دارد. واقعات مرض نظر به ساختمان جنتيك افراد و  Geographic group در سنين مختلف تصادف ميشود، مثلا در افراد اروپائي مرض از سن 20 سالگي به بعد ديده شده ولي اوج واقعات آن بين سنين 40-70 سالگي ديده ميشود. بصورت عموم 3/2 حصه وقوعات آن در بین سنین 60-30 سالگی تصادف شده، که مردها معمولآ در سنین جوان مصاب به مرض شده در حالیکه سن مصابیت در نزد خانم ها دهه پنجم وششم میباشد. مرض با مقاربت جنسی رابطه نداشته یعنی از زوجین به یکدیگر قابل انتقال نمیباشد. وقوعات مرض در ماه های January, March, July & December بیشتر دیده میشود. مرض با فکتور های محیطی و موسمی ارتباط ندارد. مرض 5% و يا كمتر از واقعات را در نزد اطفال تشكيل ميدهد. ولي در بعضي مناطق در حدود 10% از واقعات را تشكيل ميدهد كه شامل مناطق چون مكسيكو، ممالك عربي و شبه قاره هند و نواحي اطراف آن ميباشد.

Etiology & Pathogenesis: مرض بوسيله يك عكس العمل معافيتي كه توسط T-Cell به ميان مي آيد، مشخص ميشود. كه اين حجرات باعث ميشوند تا Keratinocyte هاسبب بوقوع پيوستن Apoptosis به يك ميكانيزم نامعلوم ميشوند. در نمونه اندفاع جلدی CD4 – CD8 و T cells موجود بوده که در طبقه اپیدرم CD45Ro – D8 و در طبقه درم CD4 و CD8 دریافت میگردد. لمفوسایت های طبقه اپیدرم در حالت Interaction به سه مرحله تقسیم میشود:

1.      Antigen Recognition

2.      Lymphocyte Activation

3.      Keratinocyte Apoptosis

سبب بوجود آمدن مرض نامعلوم بوده اما اسباب ذيل را در بوجود آمدن و تشديد مرض شامل ميدانند:

-          Endogenous Genetic Factors

-          Exogenous Environmental Components Such As: Drugs, Infection

رول ژنتيك را نميتوان در بوجود آمدن مرض انكار كرد چنانچه ‍نژاد يك فكتور مهم در بوجود آمدن مرض بوده طوريكه 80% واقعات LP زمان طفوليت در سرخ پوستان انگليسي نژاد ديده ميشود. کمتر از 100 واقع L.P در بین فامیل ها گزارش داده شده است. کسانیکه تاریخچه فامیلی دارند، مرض نزدشان سیر وخیم دارد. که شکل شدید آن همراه با erosion خطی و قرحات با منظره غیروصفی در نزد کاهلان جوان و اطفال دیده میشود.

معمولآ H.L.A Bw19, H.L.A Bw18, H.L.A B7، H.L.A Bw 35 و H.L.A Cw8 مسئول مرض شناخته شده است. در شکل فمی آن H.L.A B8 بیشتر دیده میشود.

شيوع وقوعات امراض مزمن كبد بشمول Primary Billary Cirrhosis، Alcoholic Cirrhosis، Hepatitis B و خصوصا Hepatitis C افزايش ميابد.

تظاهرات کلینکی مرض:

منظره کلاسیک L.P معمولآ بوسیله 5P بیان میشود که قرار ذیل تحلیل میگردد:

1P – Purple              2P – Pruritis                3P – Planer                4P – Polygonal                 5P - Papules

در لیکن پلان اندفاعات ابتدا به شکل macule تاسس نموده و بعدآ به papule هاي كوچك به رنگ بنفش، Flat topped و Polygonal تحول مینماید. كه در ابتدا رنگ اندفاعات احمراري بوده ولي اندفاعات انكشاف يافته رنگ بنفش را اختيار مينمايند. سطح اندفاعات درخشنده و خشك بوده كه همراه با تفلسات شفاف، نازک و چسپنده ميباشد. سايز اندفاعات در ابتدا به اندازه سرسنجاق بوده  كه بعدآ به Plaque هاي به اندازه 0.5-1.5 cm انكشاف ميابند. كه بعضا اندفاعات بزرگتر نيز ديده شده اند. همچنان در مرض متذکره در ناحيه ماوفه خطوط سفید رنگی با حدود واضح با منظره ریتکولر ویا Pancta در سطح جلد ديده شده كه بنام Wickham striae ياد میشود. و بوسيله Dermscopy قابل ديد ميباشد.

مرض سطوح قابضه مچ دست، سطوح قابضه بازو، تنه، قسمت متوسط ران ها، ساق ها، وجه ظهري دست ها و ناحيه Glans penis را مصاب ساخته، اکثرآ اندفاعات در نواحی قابضه نهایات به شکل Bilateral و Symmetrical تظاهر مینماید. در واقعات نادر وجه مصاب شده كه اندفاعات اغلب در نواحي جفن و لب ها توضع دارند. اندفاعات در كف دست ها و پا ها ممكن به شكل Papule هاي كوچك و يا Hyperkeratotic Plaques تاسس كند. ماوفيت نواحي تناسلي همراه و يا بدون ماوفيت نواحي ديگر معمول بوده كه اندفاعات در نواحي Glans و يا Shaft‌ ب شكل Papule هاي Flat topped و Polygonal يا Annular تصادف ميشود. شكل Erosive‌ مرض نيز ميتواند در ناحيه Glans Penis واقع شود. كه همزمان با آن ماوفيت بيره ها و غشاي مخاطي Penile ممكن ميباشد و اندفاعات مشابه در ناحيه مقعد و ناحيه Labia در خانم ها نيز دريافت شده كه به رنگ سفيد و مرطوب ميباشند. در ناحيه Vulvovaginal اندفاعات erosive و ulcerative قابل رويت بوده كه با اندفاعات خاص شبكوي يا Reticulate همراه ميباشد.

در حدود 40-60% واقعات ناحيه  Oropharyngeal ماوف ميباشد. كه اندفاعات به شكل papule هاي سفيد شيري دريافت ميگردد. اندفاعات جوف فم خصوصآ در صورت موجوديت قرحه دردناك ميباشد. واقعات LP مري يا Esophagus اكثرا ديده شده با آن هم 1% تمام واقعات مرض را تشكيل ميدهد كه بوسيله اعراض چون Dysphagia، Odenophagia و ضياع وزن مشخص ميشود. در اين حالت قسمت وسطي مري اكثرا مصاب شده و مصابيت مري بيشتر نزد خانم ها ديده شده كه همراه با ماوفيت جوف فم و ناحيه Vulvovaginal ميباشد. تضيق مري در 80 واقعات ديده شده كه ايجاب Dilatation‌ را مينمائيد. ماوفيت Conjunctiva‌ يك اختلاط نادر LP بوده كه همراه با ماوفيت غشاي مخاطي جوف فم و بيره ها ميباشد. ممكن مرض سبب Subepithelial & cicatrization Scar و Keratitis گردد.

منظره مورفولو‍ژيك اندفاعات نظر به نواحي ماوفه متفاوت بوده، طور مثال اندفاعات Annular‌ در ناحيه Penis ديده شده در حاليكه اندفاعات Keratotic‌ در قسمت قدامي ساق (Anterior Shin) دريافت ميشود. در LP خارش اكثرا شدید بوده كه ممكن قبل از بميان آمدن اندفاعات موجود باشد. كه در اين مرض Scratch mark اكثرا موجود نبوده زيرا مريضان جهت تسكين خارش مالش دادن ناحيه را نسبت به خاراندن آن ترجيع ميدهند. اندفاعات غشای مخاطی به شکل Erosive بوده که فوق العاده دردناک میباشد. اندفاعات بعد از التیام در ناحیه Hyper pigmentation از خود بجا میگذارد. پديده Koebner Phenomena در LP مثبت بوده که با اجراي آن در محل تخریش و صدمه اندفاعات جديد تاسس مينمائيد.

دوام و سير مرض متغير بوده و به تظاهرات كلينيكي و نواحي ماوف شده ارتباط دارد. 3/2 مريضان ممكن سابقه كمتر از 1 سال را حكايه نمايند. بعضا اندفاعات در سال دوم به صورت بنفسهي شفاياب ميشوند. ماوفيت غشاي مخاطي مزمن بوده و عود دوباره مرض معمول ميباشد. تغيرات ناخن در 5-10% واقعات بخصوص نزد اطفال دريافت شده كه عبارتند از:

1-      Pterygium Formation

2-      Longitudinal Ridging

3-      Nail plate Splitting

4-      Nail Thinning

5-      Longitudinal Striation

6-      Nail Dystrophy (including 20 nail dystrophy)

7-      Onycholysis

8-      Anonychia

9-      Tenting Or Puptent Sign (برجسته شدن صفحه ناخن)

10-  Subungual Hyperkeratosis

11-  Subungual Hyperpigmentation

12-  Onychopapilloma

13-  Yellow Nail Syndrome

14-  Redness Of lanula

15-  Idiopathic Nail Atrophy

16-  Pitting Sing

Clinical Variants یا انواع کلینکی لیکن پلان: انواع کلینکی مرض ارتباط به شاخص های ذیل دارد:

1-      Configuration ترتیب

2-      Morphologic Appearance منظره مورفولوژیک

3-      Site Of Involvement نواحی مصاب شده

1 - تصنیف به اساس ترتیب یا Configuration : از نظر ترتیب لیکن پلان به اشکال ذیل قابل دریافت میباشد:

A.     Annular  L.P

B.     Linear L.P

A – لیکن پلان حلقوی یا Annular L.P: این شکل حدود 10% واقعات LP را تشکیل میدهد. كه 90% واقعات اين شكل در نزد مردها تصادف شده و اندفاعات آن به شکل Clustered Papules بوده، كه مرکز آن صاف میباشد. مخصوصآ نواحي چون Scrotum، Axilla، Penis و Groin را ماوف ساخته و نواحي چون غشاي مخاطي، راس و ناخن ها نادرا مصاب ميشوند. اين شكل مرض اكثرا بدون عرض بوده و تعداد اندفاعات كمتر از 10 عدد ميباشد كه اندفاعات حلقوي يا Ringed از مجموع Papule هاي كوچك ساخته شده و در حدود 1cm جسامت دارند كه در محیط Hyper pigmented بوده و مرکز آن صاف ميباشد.

B – لیکن پلان خطی یا Linear L.P: در این شکل مرض اندفاعات در وجه به شکل خطی، منفرد بوجود می آید. و در نواحی ترضیضی قابل مشاهده میباشد. اكثرا اندفاعات بوسيله Koebner Phenomenon‌ در شكل كلاسيك LP ديده ميشود. اين حالت 1% واقعات مرض را تشكيل داده اما در جاپاني ها در حدود 10%‌ واقعات را تشكيل ميدهد. در اين شكل مرض اندفاعات بعضا منظره Zosteriform اختيار كرده و خط Blaschko‌ را تعقيب ميكند. كه اكثرا اطفال را مصاب ساخته اما در نزد كاهلان نيز واقع ميگردد. موجوديت Papule ها همراه با Hyperkeratosis و Hyperpigmentation خفيف براي مرض وصفي ميباشد و اكثرا بين اندفاعات منفرد نواحي نارمل ديده ميشود.

2 - تصنیف مرض به اساس مورفولوژی: از نظر مورفولوژیک مرض به اشکال ذیل دیده میشود:

A – Atrophic L.P

B – Hypertrophic L.P Or Lichen Planus Verrucosus

C – Erosive L.P

D – Ulcerative L.P

E – Vesiculobullous L.P

F – Follicular L.P (Planopilaris)

G – Pigmented L.P

H – Actinic L.P

I – Perforating LP

J - Guttate

A – لیکن پلان نوع اتروفیک: در این نوع بیماری اندفاعات با حدود مشخص به شکل Whitish blue papules و یا پلک های با مرکز اتروفیک سطحی میباشد. اندفاعات اکثرآ در راس تاسس نموده و ممکن است که اندفاعات همراه با حمرار در نهایات سفلی یا تنه نیز بوجود آید.

B – لیکن پلان نوع هایپرتروفیک: این شکل مرض بنام Lichen Planus Verrucosus نیز یاد میشود. که مخصوصآ قسمت قدامي ساق يا Lower leg در تحت مفصل زانو و مفاصل interphalangeal را مصاب ساخته اما ممكن در نواحي ديگر نيز تصادف شود. كه اندفاع خاص آن Verrucous Plaques همراه با تفلسات ميباشد. بعضا ممكن در كناره هاي Plaque هاي متذكره Papule هاي كوچك به شكل Flat Topped و Polygonal دريافت گردد. سايز اندفاعات متفاوت بوده اما اكثرا در حدود چند سانتيمتر ميباشد.در این حالت اندفاعات ضخیم، برجسته، ارغوانی و Hyperkeratotic بوده و بعد از التیام ندبه Hyper pigmented و Hypo pigmented از خود بجا میگذارد.  تشخيص كلينيكي اين شكل LP مشكل بوده و اكثرا ايجاب بيوپسي را مينمائيد. از نظر معاينات هستالوژيك تغيرات چون Pseudoepitheliomatous Keratinocyte Hyperplasia و Keratoacanthoma Like-Proliferation ممكن دريافت گردد. سير مرض مزمن بوده و اكثرا با تداوي موضعي قابل التيام نميباشد. شكل Hypertrophic LE از نظر كلينيك و دريافت هاي هستالوژيك مشابه به Hypertrophic LP‌ بوده اما Hypertrophic LE نواحي بعيده نهايات، وجه و راس را مصاب ميسازد. و دريافت دوامدار Granular Immunoglobulin بوسيله Direct Immunofluorescence قويا تشخيص Hypertrophic LE را نسبت به LP‌ تائيد ميكند.

C – لیکن پلان نوع Erosive: دراین شکل مرض اندفاعات دردناک بوده که معمولآ مخاط دهن و مری، زبان، لب ها و دستگاه تناسلی را مصاب میسازد.

D – لیکن پلان نوع Ulcerative: اين شكل مرض اكثرا غشاي مخاطي را ماوف ساخته و جلد (كف پاها و اطراف انگشتان) را نادرا مصاب ميسازد. اندفاعات LP  نادرا تفرحي ميگردند. يك شكل نادر Ulcerative Cutaneous LP و يا LP-LE Overlap Syndrome ممكن سبب مصابيت پاها و انگشتان پاها گردد كه سبب بوجود Bullae، تفرح و از بي رفتن دايمي ناخن هاي انگشتان پاها ميشود. كه اين تفرحات مزمن دردناك بوده و سبب معيوبيت ميگردد. همچنان اين حالت باعث Cicatricial Alopecia در ناحيه راس ميشود.

  Oral Mucosal LP معمولترين شكل LP غشاي مخاطي بوده كه اغلب سير مزمن دارد. كه نزد تقريبا 10-15% مريضان همزمان به آن اندفاعات جلدي نيز موجود ميباشد. در 90% واقعات ناحيه Buccal Mucosa، در بيشتر از 50% واقعات بيره ها و در 40% واقعات زبان مصاب ميگردد. ناحيه Lower Lip در 15% واقعات مصاب ميگردد اما ناحيه Upper Lip تنها در 2%‌ واقعات مصاب ميشود. در حدود 75% واقعات Oral LP در خانم ها تصادف ميشود. اندفاعات جوف فم ممكن Reticulate، احمراري، اتروفيك، و يا Ulcerative باشد. اندفاعات اكثرا همراه با درد و سوزش بوده و ممکن به طرف ندبه همراه با تغیرات ناخن ها و جلد راس سیر نماید. همچنان شكل مرض سبب Desquamative Gingivitis متعاقب ماوفيت بيره ها ميگردد. تقريبا در نزد حدود 60-75% مريضان مصاب Oral LP با اجراي Patch Test‌ حساسيت به مقابل Mercury، Gold، ‍Cobalt، Indium، Manganese، ‍Chromate، Nickel و Palladium دريافت ميگردد.

مصابيت همزمان Vulva ، Vagina‌ همراه با بيره به LP‌ بنام  Vulvovaginal-Gingival Syndrome ياد ميشود. كه اين مريضان از درد و سوزش ناحيه شاكي ميباشند. اندفاعات Vulvar LP‌ مشابه به اندفاعات Oral LP بوده كه همراه با احمرار، Leukokeratosis و Erosion ميباشد.  در 80% مريضان غشاي مخاطي جوف فم و در نزد 20-40%‌ مريضان اندفاعات جلدي نيز موجود ميباشد.

E – لیکن پلان نوع Vesiculobullous: نوع نادر مرض بوده که در نهایات به شکل بول و یا ویزیکول تاسس مینماید. ممکن این شکل بالای جلد سالم و یا پپول تاسس نماید.

F – لیکن پلان نوع فولیکولر: در این نوع اندفاعات به شکل پپول ها و یا پلک های Follicular Keratotic در ناحیه تنه، قسمت های قریبه متوسط نهایات و راس (Cicatricle Alopecia) دیده میشود. موجودیت همزمان Follicular L.P جلد و راس، Multifocal Cicatricle Alopecia و Non cicatricle Alopecia نواحی ابطی و عانه بنام (سه پایه لیکن پلان) بنام Graham Little Piccardi Syndrome یاد میگردد.

G – لیکن پلان نوع Pigmentous:  در این نوع مرض اندفاعات به شکل Hyper pigmented یا نصواری تاریک در نواحی معروض به شعاع آفتاب و نواحی قابضه دیده میشود.

H – لیکن پلان نوع Actinic: این شکل مرض بنام Lichen Planus Subtropicus و یا Lichen Planus Melanodermatosis نیز یاد میگردد. مرض در فصول بهار و تابستان معمول بوده و نواحی برهنه جلد مانند- وجه، دست ها و عقب گردن را مصاب میسازد. خارش در این نوع کمتر است. اندفاعات به شکل پپول ها با کنارهای تاب خورده یا Rolled up با حدود واضح و Perilesional holo میباشد. از نظر رنگ اندفاعات Hyper pigmented است.

تصنیف مرض به اساس ناحیه مصابیت یا Site of involvement : از نظر ناحیه مصابیت لیکن پلان به اشکال ذیل تقسیم گردیده است:

·         Lichen Planus Of Scalp

·         Lichen Planus Of Mucosa

·         Lichen Planus Of Nails

·         Inverse Lichen Planus

·         Palmoplanter Lichen Planus

لیکن پلان راس: معمولآ در نزد خانم ها تصادف شده كه با ماوفيت غشاي مخاطي، جلد و ناخن ها همراه ميباشد. وصف مشخصه مرض در اين حالت عبارت از موجوديت احمرار Prefollicular و تجمع Plag هاي فوليكولر بوده كه همراه با Alopecia محيطي ميباشد.

لیکن پلان غشای مخاطی: این شکل مرض غشای مخاطی جوف فم، مهبل، مری، اجفان، احلیل، مقعد، بینی و شزن را مصاب مینماید. دهن در 70-60 فیصد واقعات مصاب شده که اشکال آن معمول قرار ذیل است:

      Plaque like

      Papular            

      Atrophic           

      Erosive, Ulcerative     

      Bullous

بیشتر شکل ریتکولر آن معمول بوده و ممکن باعث Desquamative Gingivitis شود. در 25% واقعات نواحی تناسلی در مردها ماوف گردیده وبیشتر ناحیه glans را مصاب ساخته و به شکل Annular  میباشد. در خانم ها مهبل را مصاب ساخته که به شکل Desquamative Vaginitis بوده و بعضآ سبب چسپندگی مهبل میشود. مقعد نیز به شکل hyperkeratosis, leukokeratosis و fissure valvogenival syndrome مصاب میشود. مصابیت شزن و اجفان باعث بوجود آمدن ندبه میشود.

ليكن پلان ناخن ها: ناخن ها در 10-15%‌ واقعات تصادف شده كه تغيرات عمده در اين حالت عبارتند از:

1.      Pterygium Formation

2.      Longitudinal Ridging

3.      Nail plate Splitting

4.      Nail Thinning

5.      Longitudinal Striation

6.      Nail Dystrophy (including 20 nail dystrophy)

7.      Onycholysis

8.      Anonychia

9.      Tenting Or Puptent Sign (برجسته شدن صفحه ناخن)

10.  Subungual Hyperkeratosis

11.  Subungual Hyperpigmentation

12.  Onychopapilloma

13.  Yellow Nail Syndrome

14.  Redness Of lanula

15.  Idiopathic Nail Atrophy

16.  Pitting Sing

ليكن پلان نوع Inverse: اين شكل مرض بوسيله Papule ها و Nodule هاي نصواري مايل به سرخ و مجزا از هم در نواحي ابطي و مغبني (Groin)‌ مشخص ميشود.

ليكن پلان نوع Palmoplanter‌: اين شكل مرض بوسيله Plaque هاي متفلس و احمراري همراه و يا بدون Hyperkeratosis مشخص ميشود. كه در اين حالت خارش فوق العاده شديد ميباشد.

اشكال خاص ليكن پلان يا Special Form Of LP: اشكال خاص LP عبارتند از:

1-      LP-LE Overlap

2-      Lichen Planus Pemphigoides

3-      Keratosis Lichenoides Chronica (Nekam’s Disease)

4-      Lichenoides Drug Eruption

1 – LP-LE Overlap: اين شكل مرض متصف به موجوديت Patch هاي اتروفيك همراه با Hyperpigmentation به رنگ سرخ كبود و يا آبي، Telangiectasia‌ و تفلس ناچيز ميباشد. مرض معمولا در نهايات تصادف شده و ممكن تست ANA نزد مريضان مثبت باشد.

2 – Lichen Planus Pemphigoides: اين شكل مرض بوسيله انكشاف Tense Bullae در بالاي اندفاعات LP و يا De-novo مشخص ميشود.

3 – Keratosis Lichenoides Chronica: اين شكل مرض بنام Nekam’s Disease نيز ياد شده كه توسط Papule ها و يا Nodule هاي ارغواني رنگ با منظره شبكوي مشخص ميشود. كه در ناحيه پشت دست ها، پاها، نهايات و باسن ديده ميشود. اين حالت ممكن با Seborrheic Dermatitis نواحي راس، وجه و گردن مترافق باشد. اين شكل در مقابل تداوي بسيار مقاوم ميباشد.

4 – Lichenoides Drug Eruption: بعضي از ادويه جات مانند- Fluorouracil، ‍Carbamazepine، Chlorpromazine و Tetracycline‌ در غشاي مخاطي سبب بوجود آمدن اندفاعات گرديده و بعضي از ادويه ديگر مانند- Allopurinol، ACE Inhibitors، Gold و Ketoconazole نيز سبب اين نوع LP‌ ميشود.

Lichenoid Drug Eruption	Lichen Planus
Large & Scaly	Smaller	Lesions
Absent	Present	Wickham’s Stria
Commen	Possible	Residual Hyper pigmentation
Sun exposed Areas	Flexural Extremities	Predilection
Uncommon	Common	Mucous Membrane
Common	Uncommon	Cytoid In Granular
Do	Do	Parakeratosis

تشخيص: تظاهر اندفاعات بشكل Papule هاي خاص جهت تشخيص مرض كافي ميباشد. نقص در توليد ميلانين و عكس العمل التهابي وعايي ممكن سبب بوجود آمدن رنگ ارغواني در Papule ها گردد.

هستوپتالوژي: دريافت هاي عمده هستوپتالوژيك در LP عبارتند از:

1-      Basal epidermal keratinocyte damage

2-      Lichenoid interface lymphocytic reaction

همچنان يك سلسله تغيرات در ناحيه Epidermal بميان آمده كه عبارتند از:

1-      Hyperkeratosis

2-      Irregular Acanthosis

3-      Orthokeratosis

4-      Parakeratosis (Rarely)

5-      Beaded hypergranulosis which is responsible for the Wickham’s Steria

6-      Elongation of rete ridges with saw tooth pattern & multiple apoptotic cells or colloid hyaline (civatte) bodies in dermal epidermal junction

7-      Band like lymphocytic infiltrate around the papillary dermis

8-      Existence of histocytes & few plasma cells (except in mucosal lesions)

9-      Max-Joseph Space seen in some cases as sub-epidermal clear zone

    تشخيص تفريقي

تشخيص تفريقي مرض از ساير امراض به وسيله معاينات هستالوژيك و Direct Immunofluorescence صورت ميگيرد.  بصورت عموم LP با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

-          اندفاعات كلاسيك LP با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

      Lichenoid Drug Eruption  (Large scale lesions in sun-exposed areas, devoid of Wickham’s Steria, residual pigmentation common)

      Lichen Nitidus (Asymptomatic pinhead sized shiny papular lesions, rarely involves mucous membranes)

      Secondary Syphilis

      Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta

      Early Pityriasis Rubra Pilaris

-          اندفاعات Hyperkeratotic ليكن پلان با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

Ø  Lichen Simplex Chronicus

Ø  Prurigo Nodularis

Ø  Lichen Amyloidosis

Ø  Warts

-          اندفاعات Linear ليكن پلان با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

·         Lichen Striatus

·         Linear Epidermal Naevus

·         Psoriasis

-          اندفاعات Annular ليكن پلان با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

v  Granuloma Annulare

v  Secondary Syphilis

v  Psoriasis

-          Lichen Planopilaris با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

اندفاعات ابتدايي مرض با حالات ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

o   Keratosis Pilaris

o   Other Follicular Keratosis

o   Darier’s Disease

o   Early Pityriasis Rubra Pilaris

اندفاعات پيشرفته مرض با حالات ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

o   Discoid Lupus Erythematosus

o   Other Forms Of Scarring Alopecia

-          اندفاعات وسيع Erosive فمي ليكن پلان با امراض ذيل تشخيص تفريقي ميگردد:

      ‍Candidiasis

      Aphthous Ulcers

      Pemphigus

      Cicatricial Pemphigoid

      Carcinoma

      Erythema Multiforme

همچنان LP با امراض ذيل نيز تشخيص تفريقي ميگردد:

1-      Psoriasis (especially guttate psoriasis)

2-      Pityriasis Rosea

3-      Small Papular Or Lichenoid Syphilid

4-      Leukoplakia (Mucous Membrane LP Lesions)

5-      Mucous Patches Of Syphilis

6-      Folliculitis Decalvans (Scalp)

7-      Pseudopelade Of Brocq

8-      Squamous Cell Carcinoma In Situ (Hypertrophic LP)

9-      Seborrheic Dermatitis

10-  Secondary Syphilis

11-  Lichen Nitidus/Spinulosus

12-  Paraneoplastic Pemphigus

تداوي

در صورتيكه اندفاعات LP محدود باشند، ممكن بوسيله توصيه استروئيد هاي موضعي Super potent و يا زرق داخل اندفاع استروئيدها شفاياب شوند. اما در صورتيكه مرض شديد و اندفاعات كثير موجود باشد، تداوي فوق اكثرا نتيجه خوب نميدهند. در اين حالت توسيع استروئيد هاي سيستميك موثرتر ميباشد، اما اكثرا عود دوباره مرض پس از كاهش مقدار ادويه ديده شده است. به هر ترتيب اهتمامات عمده جهت تداوي مرض قرار ذيل است:

الف - تداوي اندفاعات غشاي مخاطي جوف فم: اهتمامات ذيل ضروري ميباشد:

-          مراعات نمودن حفظ الصحه جوف فم و بيره ها

-          تعويض و يا دور نمودن Gold و Amalgam

-          استفاده از استروئيد هاي موضعي مانند- Oral base fluocinonide 0.1% adhesive gel كه استفاده همزمان Chlorhexidine و ادويه Anticandidiasis ممكن مفيد واقع گردد مانند:

-       Tacrolimus 0.10% or 0.03% (Ointment) تداوي استندرد

-       Pimecrolimus 1%

-       Cyclosporine (100 mg/ml) 5ml TDS (swish & spit)

-          مخلوط نمودن Clobetasol به شكل Oral Base همراه با Nystatin جهت تداوي اندفاعات فمي موثر ميباشد.

-          توصيه PUVA همراه با Photodynamic Therapy و 308 nm excimer laser جهت تداوي oral LP موثر ميباشد. Extracorporeal Photochemotherapy يا Photopheresis جهت تداوي واقعات مقاوم Oral LP مفيد ثابت شده است.

-          توصيه Isotretinoin موضعي با غلظت 0.18% جهت تداوي Oral LP موثر ميباشد.

-          Hydroxychloroquine:

-          تداوي سيستميك: توصيه Glucocorticoids هاي سيستميك جهت تداوي اندفاعات Erosive‌ غشاي مخاطي جوف فم و ناحيه Vulvovaginal مفيد ميباشند. كه به مقدار 30-80mg/day توصيه شده و بعد از 3-6 هفته مقدار دوا كاهش داد شده و يا Taper ميگردد. همچنان توصيه Etretinate به مقدار 75mg/day جهت تداوي Erosive LP موثر ميباشد. برعلاوه Hydroxychloroquine بمقدار 200-400mg روزانه براي 6 ماه جهت تداوي LP فمي موثر ميباشد. استفاده از Thalidomide به مقدار 50-150 mg روزانه نيز موثر ميباشد. جهت تداوي واقعات مقاوم استفاده از Methotrexate، Mycophenolate Mofetil و Cyclosporine اكثرا موثر واقع ميشود.

نوت: جهت تداوي Vulvovaginal Syndrome استفاده از كورتيكوستروئيد هاي موضعي وسيستميك مفيد ميباشد. همچنان Tacrolimus 0.1% موضعي يك دواي استندرد جهت تداوي LP غشاي مخاطي نواحي تناسلي ميباشد. بعضا از كريم هاي موضعي PUVA جهت تداوي LP نواحي تناسلي نيز استفاده ميشود.

ب - تداوي اندفاعات جلدي: جهت تداوي اندفاعات جلدي اهتمامات ذيل اتخاذ ميگردد:

-          توصيه استروئيد هاي موضعي مانند Triamcinolone Acetonide به مقدار 5-10 mg/ml بصورت Intralesional بخصوص در اشكال هايپرتروفيك، فمي و ماوفيت ناخن ها مفيد بوده كه اندفاعات طي 3-4 ماه به صورت تدريجي التيام ميابند. 

-          توصيه استروئيد هاي سيستميك به مقدار 30-80mg/d براي 4-6 هفته بخصوص در Lichen Planopilaris، مريضان با Flare و مراحل مقدم مرض موثر ميباشد، كه مقدار دوا بايد به صورت تدريجي در جريان 4-6 هفته كاهش يابد.

-          Retiniod به نسبت تاثيرات ضد التهابي شان استفاده ميشوند، بخصوص جهت تداوي Hypertrophic LP كمك كننده ميباشند.كه از جمله Acetretin بمقدار 30mg/d‌ براي 8 هفته توصيه ميشود. همچنان Isotretinion به مقدار نسبتا مشابه به Acetretin استفاده ميشود. كه ادويه فوق جهت تداوي LP نسبت به Psoriasis به مقدار كمتر توصيه ميشود.

-          Photochemotherapy – Phototherapy جهت تداوي Cutaneous LP موثر بوده، در برگيرنده Narrow Band Ultraviolet (UV) B، UVA1 و PUVA ميباشد.  PUVA بخصوص جهت تداوي واقعات Generalized LP‌ موثر بوده كه همراه با استروئيدهاي فمي يكجا استفاده ميشوند. كه استفاده فمي PUVA‌ و حمام آن هر دو موثر اند. همچنان Photodynamic Therapy همراه با 5- amminolevulinic acid موضعي جهت تداوي Penile LP موثر ميباشد. كريم هاي موضعي PUVA جهت تداوي LP نواحي تناسلي موثر ميباشد.

-          Heparin: توصيه هيپارين با وزن ماليكولي پائين (Enoxaparin) بمقدار 3 mg هرهفته به شكل تحت الجلدي در 61% واقعات Cutaneous LP و Reticulate LP سبب كنترول مرض و در 11% واقعات سبب شفايابي مرض ميشوند.

-          ادويه Immunosupressive : با استفاده از Cyclosporine هاي سيستميك بمقدار 500 mg اندفاعات در مدت 4-6 شفاياف ميشوند‌ و Azathroprine جهت تداوي واقعات مقاوم، Generalized و LP- Pemphigoides ممكن موثر واقع شود. همچنان Mycophenolate Mofetil به شمول ادويه فوق سبب كنترول واقعات شديد LP جلدي و مخاطي (فمي) شده ميتوانند.

-          ادويه ديگري كه جهت تداوي LP توصيه ميشوند عبارتند از:

·         Dapsone

·         Antimalarial Drugs

·         INF∞ a 2b

·         Thalidomide

·         Metronidazole

-          واقعات نادر شكل Ulcerative مرض ايجاب Skin Graft‌ را مينمائيد.

سير و انذار:  بعضا سير مرض مزمن بوده سال ها را در بر ميگيرد و عود دوبار مرض نيز معمول ميباشد. دوام مرض نظر به وسعت مصابيت، ناحيه و شكل اندفاعات متفاوت بوده و در اشكال Hypertrophic، Mucosal و Lichen Planopilaris طولاني تر ميباشد. عود دوباره مرض در 15-20%‌ واقعات در عين ساحه تصادف شده و در 1-2% واقعات مرض به طرف خباثت سير ميكند.